Акромегалия

Акромегалия (акромегалия гипофиза) — нейроэндокринная болезнь, при которой происходит патологическое увеличение отдельных частей тела. Такая патология является результатом избыточной секреции гормона роста гипофизом из-за опухоли.

Акромегалия — достаточно редкая болезнь, которая встречается у мужчин и женщин в возрасте 40-60 лет. Она характеризуется укрупнением ушей, носа, губ, нижней челюсти, кистей рук и стоп. Эти процессы сопровождаются такими косвенными симптомами, как постоянные головные и суставные боли, нарушения половой и репродуктивной функций.

Заболевание проявляется после прекращения роста организма. Симптомы акромегалии нарастают постепенно. Обычно диагностирование происходит через семь лет с начала развития болезни.

Причины

Причиной акромегалии является нарушение функции гипофиза. В гипофизе человека вырабатывается гормон роста, или соматотропный гормон. Он обеспечивает процессы формирования костей, мышц, линейного роста. У взрослых данный гормон регулирует углеводный, жировой, водно-солевой обмены. Контролирует правильное функционирование гипофиза гипоталамус.

Содержание соматотропного гормона колеблется на протяжении суток. Больше всего он вырабатывается в утреннее время. У больного акромегалией гипофиза отмечается повышенное содержание гормона роста и нарушение правильного ритма выделения его в кровь.

Клетки гипофиза, которые ответственны за выработку соматотропного гормона, перестают подчиняться гипоталамусу. Они быстрее размножаются и активнее вырабатывают гормон роста. В результате длительного роста клеток образуется аденома гипофиза — доброкачественная опухоль гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза разрушаются или сдавливаются аденомой, которая часто достигает достаточно больших размеров.

Причиной акромегалии гипофиза могут быть опухоли гипоталамуса, черепно-мозговые травмы, синуситы (хронические воспаления пазух носа).

Специалисты отмечают также наследственный фактор. Кроме того, причиной акромегалии могут быть некоторые заболевания, например, синдром Розенталя-Клопфера (сочетание гигантизма и мощных складок кожи затылка и шеи), синдром Сотоса (ускоренный рост органов с чертами гигантизма).

Признаки

Симптомы акромегалии зависят от стадии развития болезни. Выделяют четыре стадии развития патологического процесса:

1. Преакромегалическая: признаки болезни практически не выражены, диагностировать ее еще невозможно.
2. Гипертрофическая: характеризуется нарастанием симптомов акромегалии.
3. Опухолевая: для нее характерна симптоматика поражения и нарушение функций структур, которые расположены рядом. Это могут быть нарушения функции органов зрения или повышение внутричерепного давления.
4. Кахектическая: конечная стадия, при которой нарастают признаки истощения всего организма.

Специалисты выделяют основные симптомы акромегалии гипофиза:

• частая головная боль, обычно появляющаяся из-за повышения внутричерепного давления;
• расстройства сна, повышенная утомляемость;
• возникающие время от времени головокружения;
• онемение верхних или нижних конечностей;
• постепенное ухудшение зрения, при котором происходит уменьшение зрительных полей и снижение остроты зрения;
• болезненные ощущения в суставах и поясничном отделе позвоночника;
• на первой стадии болезни часто бывает увеличение мышечной силы, которое позже сменяется ее уменьшением и атрофией мышц; иногда возможна адинамия (мышечная слабость);
• значительное увеличение размеров конечностей, при этом кисти и стопы приобретают лопатообразный вид;
• укрупнение черт лица — губ, ушей, надбровных дуг, скул, носа; увеличенная нижняя челюсть выдвигается вперед, язык достигает таких размеров, при которых ему трудно помещаться в ротовой полости; появляется еще один симптом акромегалии — грубые, крупные складки на лице;
• увеличиваются размеры потовых и сальных желез, что приводит к повышению жирности и влажности кожи, особенно в области складок и соприкосновения с одеждой; отмечается усиленный рост волос на теле;
• из-за утолщения голосового связочного аппарата грубеет голос;
• на поздних стадиях появляются симптомы полиорганной недостаточности — сердечная, легочная, почечная, печеночная недостаточность;
• у больных женщин нарушается менструальный цикл, у больных мужчин — снижается половая функция;
• в случае развития опухоли в сторону гипоталамуса, у больных отмечаются колебания температуры тела, повышенная сонливость, жажда, увеличенное мочеобразование;

Диагностика и лечение

Диагностика акромегалии включает в себя разные методы исследования. Чаще всего проводят следующие исследования:

• рентгенографическое исследование черепа в боковой проекции;
• КТ области гипофиза и головного мозга с обязательным контрастированием или МРТ без контрастирования;
• измерение толщины мягких тканей стопы, которая имеет взаимосвязь с уровнем соматропного гормона;
• лабораторная диагностика по определению секреции гормона роста в крови;
• осмотр окулиста — обязательное исследование при подозрении на акромегалию;
• рентгенография органов грудной клетки;
• УЗД щитовидной железы, органов малого таза;
• электрокардиограмма;
• биохимический анализ крови.

Лечение акромегалии направлено на уменьшение концентрации гормона роста в крови. Существуют три основных метода лечения данного заболевания — консервативная терапия, хирургическое лечение и лучевая терапия.

Консервативное лечение при акромегалии гипофиза заключается в применении лекарственных средств, тормозящих выработку соматропного гормона. В наше время для этого используют две группы препаратов. Одна группа — аналоги соматостина (Сандотастатин, Соматулин). Вторая группа — агонисты дофамина (Парлодер, Абергин).

Хирургическое лечение акромегалии заключается в удалении опухоли путем транссфеноидального или эндоназально транссфеноидального вмешательства. Транссфеноидальный метод заключается в проведении разреза в верхней челюсти в области десны и удалении опухоли. Второй способ предусматривает вход в носовую полость через ноздри с помощью микроинструментов.

Лучевую терапию в лечении акромегалии обычно используют как дополнение к послеоперационному лечению или консервативной терапии. Облучение области гипофиза проводят протоновым пучком или гамма-лучами.

В комплексную терапию могут входить и другие способы лечения, которые направлены на устранение причин акромегалии — заболеваний, в результате которых была нарушена функция гипофиза.