Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия — заболевание, при котором иммунная система уничтожает эритроциты, ошибочно принимая их за чужеродные вещества. Недостаток кровообращения не лучшим образом отражается на работе всех систем и органов, поэтому последствия такого процесса могут быть очень серьезными и опасными. Заболевание с трудом поддается лечению.

Причины

Как и любые другие заболевания, аутоиммунная анемия появляется в результате сбоя в работе иммунной системы. Его причиной может стать повреждение цепочки ДНК или мутация генов. Заболевание передается по наследству, ведь ДНК несет в себе информацию, которая необходима для работы человеческого организма.

Различают идиопатические и симптоматические аутоиммунные анемии. Симптоматические возникают на фоне заболеваний, которые сопровождаются какими-либо нарушениями в иммунокомпетентной системе. Чаще всего они наблюдаются при лимфогранулематозе, системной красной волчанке, хроническом лимфолейкозе, ревматоидном артрите, остром лейкозе, хронических циррозах и гепатитах печени.

Если появление аутоантител не связывается с каким-то патологическим процессом, то следует говорить об идиопатической анемии, составляющей около половины всех аутоиммунных анемий. Аутоантитела образуются из-за нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный антиген как чужой и начинают вырабатывать к нему антитела. В результате эритроциты подвергаются агглютинации и дальнейшему распаду. В первую очередь гемолиз эритроцитов происходит в печени, селезенке, костном мозге.

По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на пять форм:

• анемии с тепловыми гемолизинами;
• анемии с неполными тепловыми агглютининами;
• анемии с двухфазными гемолизинами;
• анемии с полными холодовыми агглютининами;
• анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга.

У каждой формы анемии существуют некоторые особенности симптоматики, серологической диагностики и течении. Чаще всего встречается вторая форма, которая составляет 70–80% всех аутоиммунных анемий.

Симптомы

По клинической картине выделяются две формы заболевания: острая и хроническая. При первой форме у больных внезапно возникает резкая слабость, лихорадка, одышка, сердцебиение, желтуха. При второй форме одышка, слабость и сердцебиение могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Выявляется увеличение селезенки, иногда — печени. При аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми антителами, наблюдается плохая переносимость холода и развитие на холоде следующих симптомов: синдром Рейно, гемоглобинурия и крапивница.

Лечение

При лечении аутоиммунной гемолитической анемии предпочтение отдается глюкокортикоидным гормонам, практически всегда прекращающим или уменьшающим гемолиз. Важнейшим условием такой терапии является правильная дозировка и длительность. При острых формах назначается преднизолон в больших дозировках (60–80 мг в сутки, 1 мг на кг массы). После наступления ремиссии доза постепенно снижается. Поддерживающая доза — 5–10 мг в сутки. Лечение продолжается 2–3 месяца до исчезновения признаков гемолиза и негативации пробы Кумбса.

У отдельных больных оказывают эффект иммунодепрессанты (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил) и противомалярийные препараты (резохин, делагил). Первые оказывают особенно выраженный эффект при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами. Доза азатиоприна и 6-меркаптопурина равна 100–150 мг в сутки, а хлорамбуцила — 10–15 мг. При рецидивах и отсутствии положительного эффекта от применения иммунодепрессантов и глюкокортикоидов показана спленэктомия. Гемотрансфузию при данном заболевании следует проводить исключительно по жизненным показаниям (например, при сопорозном состоянии). Рекомендуется подбирать тех доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.