Диффузный пневмосклероз

Диффузный пневмосклероз — это вторичное воспалительно-дистрофическое заболевание легочной паренхимы. Сопровождается разрастанием соединительной ткани, из-за чего уменьшается функционирующая поверхность органа. Данная форма болезни поражает одно или оба легких одновременно.

Причины

Диффузный пневмосклероз легких возникает на фоне острых или хронических заболеваний, таких как бронхоэктатия, бактериальная или аспирационная пневмония. Спровоцировать развитие патологии может инфекционное поражение, например, грибок, сифилис или эхинококкоз. В ряде случаев болезнь вызвана паразитарными инвазиями — амебиазом и токсоплазмозом. Неэффективное лечение хронического бронхита может привести к развитию диссеминированного туберкулеза легких, который в свою очередь провоцирует появление пневмосклероза.

Иногда причиной патологии служит отравление газами, промышленными поллютантами, озоном или сигаретным дымом. Важную роль играет не только их высокая концентрация, но и индивидуальная чувствительность. Повышенный риск заболевания связан с родом профессиональной деятельности и наблюдается при возникновении силикоза, бериллиоза или асбестоза.

В развитии диффузного альвеолярного пневмосклероза участвует аллергический альвеолит, который встречается при проникновении в легкие спор грибов или приеме сульфаниламидов, нитрофуранов или Метотрексата. Замечено, что риск возникновения заболевания повышается при таких патологиях, как синдром Гудпасчера или Хаммена — Рича, гемосидероз и коллагенозы.

Дистрофические изменения легких могут быть следствием врожденного или приобретенного порока данного органа или сердца, муковисцидоза или дефицита антитрипсина. Полученные травмы грудной области также могут спровоцировать болезнь.

Классификация

В зависимости от причины выделяют инфекционный, токсический, аллергический, дистрофический и кардиоваскулярный диффузный пневмосклероз.

С учетом патоморфологических особенностей различают альвеолярный, сетчатый лимфогенный и миофиброз артериол. По характеру протекания патология бывает обструктивной или рестриктивной. Локализация воспалительного процесса определяет одностороннее или двустороннее поражение.

Патогенетический фактор делит диффузный пневмосклероз на несколько видов.

• Воспалительный, который протекает по бронхиолярному, плеврогенному или постпневмоническому типу.
• Ателектатический. Возникает на фоне обтурационного ателектаза при онкологических заболеваниях или синдроме средней доли.
• Лимфогенный вид, которому предшествует лимфоплетор кардиогенного или легочного генеза.
• Иммунный. Развивается вследствие диффузных альвеолитов.

Выделяют также разновидности пневмосклероза в зависимости от распространения разрушительной реакции. Очаговый тип отличается замещением определенного участка, как правило, одного легкого. Диаметр воспаления может составлять от 3 мм до 1 см. Сегментарный характеризуется закупоркой основного бронха или артерии, чем вызвано повреждение целого сегмента органа. При ограниченном пневмосклерозе, отличающемся прогрессирующим течением, разрушительная реакция распространяется на одну долю легкого. Наиболее опасным является диффузное поражение, для которого характерно замещение множества сегментов легочной ткани соединительной. Последний может прогрессировать на фоне перечисленных менее агрессивных типов заболевания.

Симптомы

Из-за дистрофических процессов ткани легких уплотняются, становятся менее эластичными, их природный объем снижается. Структура альвеолярной паренхимы замещается коллагеновыми клетками. Часто развивается гипертензия малого круга кровообращения. Нарушается газообмен. Чем больше разрастается соединительная ткань, вытесняя функциональные клетки, тем тяжелее протекает болезнь.

На начальной стадии признаки диффузного пневмосклероза маловыраженные. Во время физических нагрузок возникает одышка, а утром может наблюдаться сухой кашель. По мере прогрессирования патологии данные симптомы становятся постоянными и более интенсивными. При ускоренном дыхании проявление болезни усиливается.

Отмечаются снижение веса, головокружение, общая слабость и быстрая утомляемость. Боль в грудной области имеет ноющий тупой характер. Из-за сниженной вентиляции альвеолярной ткани кожный покров данного сегмента становится цианотичным. Специфическим является симптом пальцев Гиппократа, отличающийся колбовидным утолщением дистальных отделов кистей и стоп. Грудная клетка деформируется — западают межреберные промежутки, атрофируются прилегающие мышцы, сердце и крупные органы смещаются ближе к воспаленной области, что может указывать на развитие цирроза.

Под действием провоцирующих факторов признаки заболевания могут усиливаться, что способствует прогрессированию основного заболевания, вызвавшего вторичное поражение легких.

Диагностика

С подобными симптомами следует обратиться к пульмонологу, который сумеет выявить типичную для болезни одышку, деформацию пальцев и цианоз. При осмотре врач фиксирует ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы.

Чтобы подтвердить диффузный пневмосклероз легких, проводится рентгенография или компьютерная томография, при помощи которых можно увидеть эмфизему, уменьшение объемов и рисунка органа.

С целью более точного обследования изменений бронхов и сосудов специалисты могут использовать бронхографию или ангиопульмонографию. Проверить функции внешнего дыхания позволяет спирометрия или плетизмография. В редких случаях требуется трансбронхиальная биопсия легкого. Проводится также морфологическое исследование. Дифференцировать данную патологию нужно от бронхиальной астмы, бронхита, васкулитов или сердечной недостаточности.

Лечение

Первостепенная цель — определение и устранение основного заболевания, послужившего причиной патологического процесса в легких. Тактику терапии определяет пульмонолог, иногда требуется вмешательство других специалистов, например, инфекциониста, аллерголога или хирурга. Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов на восстановление больного и предупреждение утраты трудоспособности.

Если симптомы дыхательной недостаточности остро выражены, рекомендуется лечение в стационаре. Когда больному становится лучше, терапия продолжается амбулаторно. Длительность курса реабилитации может составлять от 6 до 12 месяцев. После определения этиологии болезни нужно максимально снизить воздействие провоцирующих аллергических или токсических факторов.

Когда процесс воспаления находится в активной стадии, требуется купировать его разрушительное действие и предотвратить разрастание соединительной ткани. Для этого проводится противомикробная и муколитическая терапия. Чтобы устранить бронхиальную непроходимость, используют средства для разжижения мокроты и отхаркивания. При выраженной одышке назначаются бронхолитические препараты. Также рекомендуются ингаляции и бронхоальвеолярный лаваж.

При неспецифическом лечении аллергического диффузного пневмосклероза принимаются кортикостероидные средства небольшими дозами, пеницилламин, ангиопротекторы, витамины В6 и Е. Если поражение легких развивается одновременно с сердечной недостаточностью, применяются глюкозиды и препараты калия.

Важная роль отведена физиотерапевтическим процедурам, таким как УВЧ и диатермия. Чтобы ускорить процесс выздоровления, рекомендуется ежедневно выполнять комплекс дыхательной гимнастики и лечебной физкультуры. Эффективен массаж грудной клетки.

Оперативное лечение патологии назначается в исключительных случаях, например, при фиброзе легких, циррозе или нагноении. Хирург проводит вмешательство и малоинвазивным способом удаляет поврежденный участок органа.

Прогноз и профилактика

Полностью излечить диффузный пневмосклероз невозможно, последствия разрушительных процессов в легких необратимы. Терапия позволяет замедлить развитие болезни и таким образом продлить функционирование органа на 10–15 лет.

Шансы успешной ремиссии или возникновения осложнений полностью зависят от тяжести основной патологии. Также на прогноз влияет скорость прогрессирования дистрофических изменений, степень развития дыхательной недостаточности. Риск летального исхода увеличивается при сопутствующем инфекционном поражении, туберкулезе или пневмомикозе, который характеризуется формированием «сотового легкого». Это явление сопровождается выраженным затрудненным дыханием и повышением давления.

Чтобы предотвратить развитие диффузного пневмосклероза, необходимо по возможности исключить контакт с токсичными веществами и аллергенами. При выявлении первых симптомов легочных инфекций или вирусов нужно сразу обратиться к врачу. Рекомендуется также соблюдать правила техники безопасности на производстве, чтобы предупредить травмирование грудной клетки или вдыхание вредных газов. Перед приемом лекарственных препаратов обязательно консультируйтесь с врачом и не превышайте назначенную дозу.