Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм — заболевание, для которого характерно снижение или полное прекращение выработки гормонов гипофизом, с последующим развитием гипотиреоза, гипокортизацизма и гипогонадизма различной степени выраженности. При этом клиническая картина заболевания может различаться у разных пациентов, в зависимости от того, работа каких именно эндокринных желез корректируется гормоном, продукция которого гипофизом снижена или прекращена.

Иногда заболевание начинается резко, но постепенное прогрессирование более характерно для гипопитуитаризма. Достаточно долгое время возможно скрытое протекание болезни.

Нарушение функционирования передней доли гипофиза может стать причиной дефицита одного (изолированный или парциальный гипопитуитаризм), нескольких, а иногда и всех (пангипопитуитаризм) гормонов, которые она продуцирует.

Причины

Для развития этого заболевания существует множество причин. К ним относятся разного рода поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, которые регулируют работу гипофиза. Например, опухоли головного мозга, травмы черепа, сосудистые нарушения, такие как аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз. Гипопитуитаризм может развиться после оперативного вмешательства в гипоталамо-гипофизарную зону или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения.

Снижение функции гипофиза могут вызвать тяжелые инфекционные заболевания, например, туберкулез, сифилис, малярия, а также вирусные инфекции, такие как грипп, менингиты. Заболевание может развиться в результате энцефалита, тифа, дизентерии, грибковых поражений и гнойных процессов в организме.

Женщины могут заболеть гипопитуитаризмом из-за осложнений во время беременности и родов, таких как эклампсия, сепсис, тромбоэмболия и массивные кровопотери, так как они приводят к нарушению микроциркуляции в гипофизе и его гипоксии. Гипоксия может привести к нарушениям работы гипофиза у людей с желудочно-кишечными кровотечениями, а также при многолетнем донорстве.

В некоторых случаях причину гипопитуитаризма обнаружить не удается.

Симптомы

Вследствие недостаточности выработки гормонов развивается вторичный гормональный дефицит других эндокринных желез: щитовидной, яичников, надпочечников и других. Это в свою очередь тормозит гормонально зависимые процессы в организме, такие как рост, половые функции и т.п.

Первым симптомом гипопитуитаризма является снижение полового влечения и потенции у мужчин и нарушения менструального цикла, вплоть до полного прекращения менструаций и бесплодия у женщин. Также к симптомам относится выпадение волос под мышками и на лобке. У женщин, кроме того, появляется синдром сухого влагалища. У мужчин дефицит гормонов гонадотропинов приводит к импотенции, уменьшению выработки спермы, атрофии яичек. Также возможна утрата некоторых мужских вторичных половых признаков, например, прекращают расти волосы на лице.

Кроме того, к симптомам гипопитуитаризма относится бледный цвет лица, пониженная температура тела и низкое артериальное давление, сонливость, повышенная утомляемость, потеря интереса к жизни. Иногда пациенты указывают на невозможность переносить голод.

При недостаточной выработке гормона роста взрослые пациенты почти не имеют никаких клинических проявлений заболевания, в то время как у детей дефицит гормона роста приводит к задержке роста и полового развития, может стать причиной развития карликовости.

Диагностика

Недостаточность выработки гормонов гипофизом неизбежно становится причиной снижения функции эндокринных желез, которые управляются этими гормонами. Поэтому, если выявлен дефицит гормонов щитовидной железы, надпочечников и других желез врач должен подразумевать возможность нарушения функции гипофиза. При этом у взрослых пациентов большое значение имеют данные анамнеза, в том числе перенесенные операции и облучения гипофиза, роды, осложненные массивными кровотечениями и т.п.

Выявления нарушений структуры гипофиза обычно происходит с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии головного мозга. Кроме того, назначают анализ крови на содержание в них определенных гормонов. Для исследований кровеносных сосудов, снабжающих гипофиз, используют ангиографию.

Для современного уровня развития медицинской науки определить количество гормонов роста, продуцируемых гипофизом — трудная задача, так как отсутствуют надежные анализы, позволяющие оценить данный показатель. В организме выброс гормона роста происходит определенными порциями несколько раз в сутки, при этом наибольшее его количество выделяется во время сна. Поэтому одномоментный уровень гормона в крови не информативен и не показывает его общее количество в организме. Дефицит гормона роста подтверждают анализом на содержание в крови инсулиноподобного фактора роста ИПФР-1, так как его уровень медленно изменяется пропорционально общему объему выработки гормона роста гипофизом.

При диагностике необходимо учитывать, что проявления, подобные симптомам гипопитуитаризма могут наблюдаться из-за временного снижения функции гипофиза. Такое может произойти в результате длительного голодания или цирроза печени, вызванного злоупотреблением алкоголем. Еще одной распространенной причиной дефицита гормонов гипофиза является пролактин-продуцирующая опухоль гипофиза, которая по мере роста сдавливает гипофиз и может привести к его разрушению.

Лечение

Выбор метода терапии при гипопитуитаризме проводится с учетом заболевания, которое стало причиной недостаточности функции гипофиза. Обычно коррекцию недостаточности функции гипофиза проводят назначением недостающих гормонов желез-мишеней. Так, при недостаточной выработке тиреотропного гормона необходимо принимать гормоны щитовидной железы, адренокортикотропного гормона — синтетические гормоны коры надпочечников глюкокортикоиды. При снижении потенции у мужчин назначаются мужские половые гормоны. Подросткам мужского пола в период полового созревания необходимо принимать хорионический гонадотропин. Женщинам предписывают циклическую заместительную гормонотерапию с приемом препаратов эстрогена и прогестерона. Гормоны роста обычно назначают только в детском возрасте.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, необходимо принять меры по ее лечению. Небольшую опухоль, которая не продуцирует пролактин, обычно рекомендуют удалять хирургическим путем через нос. Опухоли, вырабатывающие пролактин, предусмотрено лечить путем приема препарата Бромокриптин. Кроме того, для разрушения опухоли используют высоковольтное или протонное облучение гипофиза. При этом необходимо учитывать, что облучение может спровоцировать снижение функции гипофиза и постепенную ее утрату, поэтому необходимо регулярное ежегодное обследование для оценки активности желез-мишеней.