Холангиокарцинома

Холангиокарцинома — онкологическое заболевание, которое поражает желчевыводящие протоки и отличается плохим прогнозом выживания. Основные ее признаки проявляются за счет обструкции желчевыводящих протоков. Предположительно опухоли формируются из-за нарушения целостности (токсического или механического характера) эпителиальных клеток желчевыводящих путей. По своей структуре они плотные, белого цвета, железистого строения. Холангиокарциноме отводится около 3% среди всех онкопатологий желудочно-кишечного тракта. Встречается она преимущественно у женщин старшего и среднего возраста.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. К основным факторам риска относят врожденные аномалии развития желчных путей, желчнокаменную болезнь. В странах Азии распространенность холангиокарциномы объясняют частыми паразитарными болезнями, такими как клонорхоз и описторхоз.

Появление опухоли связывают с воздействием на организм токсических веществ. В их число входит диоксид тория, который применяется как рентгенконтрастный препарат. Также в группе риска состоят пациенты с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), первичным склерозирующим холангитом, циррозом печени, кистами желчного протока и прочими наследственными болезнями билиарного тракта. Связь между холангиокарциномой и гепатитом С до конца не установлена.

Классификация

В медицинской практике холангиокарцинома классифицируется по таким критериям, как: микроскопическая структура, локализация, характер роста. По микроскопической структуре опухоль бывает внутрипротоковой, массивной или перипротоковой-инфильтрирующей.

По месту расположения новообразование может быть:

• внутрипеченочным (формируется в мельчайших протоках печени);
• внутригрудным (формируется непосредственно в печеночных воротах. Зачастую именно такая форма встречается при раке желчных протоков);
• дистальным (развивается в наиболее близком по отношению к тонкой кишке отделе желчного протока).

По характеру роста выделяют полиповидную, инфильтративную, экзофитную и смешанную формы холангиокарциномы. Полиповидная холангиокарцинома — это опухоль, растущая внутрь протока. Она имеет ножку, с помощью которой крепится к стенке. Инфильтративная — разрастается во все стороны желчевыводящего протока. Такое новообразование может прорасти в желчный пузырь и окружающие органы и ткани. При экзофитной форме опухоль растет изнутри наружу протока. Смешанная холангиокарцинома имеет симптомы всех вышеперечисленных форм, поэтому лечится тяжелее всего.

Симптомы

Первые признаки, с которыми сталкивается гастроэнтеролог, связаны с закупоркой желчных протоков. Отток желчи нарушается, что ведет к появлению зуда, отеков и пожелтению кожных покровов. Часто наблюдается обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи, снижение массы тела (из-за нарушения усвоения жиров). Потеря веса также может быть обусловлена раковой интоксикацией, тошнотой, отсутствием аппетита, рвотой. На поздних стадиях холангиокарциномы возникают боли в правом подреберье.

Заболевание может осложняться воспалением желчных протоков (холангит). У пациентов повышается температура тела, отмечаются симптомы лихорадки. Если новообразование формируется при желчнокаменной болезни или на фоне склеротических процессов, состояние больного резко ухудшается. Болевые ощущения усиливаются, появляется общая слабость, апатия, боль в мышцах, сонливость.

Диагностика

Для постановки диагноза применяют лабораторные и инструментальные методы. Степень функциональных нарушений печени определяют стандартные биохимические пробы. В крови обнаруживают повышение билирубина за счет щелочной фосфатазы, прямой фракции. Уровень альбуминов, аспартатаминотрансфераза и аланинаминтрансфераза обычно в пределах нормы. Для точной диагностики заболевания этого метода недостаточно.

Более информативными являются специфические маркеры онкологических заболеваний. У пациента выявляют антиген СА 19-9. Следует учесть, что повышенная его концентрация наблюдается при холангите и раке поджелудочной железы.

Из инструментальных методов на начальном этапе обследования применяют УЗИ желчного пузыря и печени. Так, на некоторых участках выявляется расширение протоков, а также новообразования большого размера. Допплерометрия сосудов органа определяет изменения в кровотоке, свидетельствующие о наличии холангиокарциномы.

Пациенту может быть назначена КТ желчевыводящих протоков. Она помогает выявить опухоли меньшего размера, увеличение лимфатических узлов. Уровень обструкции желчных путей определяет МСКТ органов брюшной полости. Опухоли узлового типа, размером меньше 1 см, дает возможность увидеть усовершенствованная позитронно-эмиссионная томография. Тем не менее, посредством этой методики сложно обнаружить инфильтрационные формы заболевания.

Для уточнения диагноза применимы и рентгенографические методы обследования. Для выявления места обструкции и патологических изменений в области фатерова сосочка (анатомическая структура, расположенная на конце продольной складки слизистой двенадцатиперстной кишки) проводится эндоскопическая ретроградная холецистография. Данный метод позволяет взять образец для гистологического анализа. Перед хирургическим вмешательством назначается чрескожная чреспеченочная холангиография. Она помогает обнаружить опухоль в месте бифуркации (разделения) общего желчного протока.

Наиболее эффективным способом диагностики заболевания считается МРТ желчных путей и печени. Она позволяет увидеть опухоли небольшого размера, сосудистые структуры и желчные протоки в трехмерном изображении, оценить степень поражения, выбрать правильную тактику операции.

Обязательно проводится дифференциация с лептоспирозом, острыми вирусными гепатитами, склеротическими процессами или камнями в желчном пузыре, холангитом, раком головки поджелудочной железы, циррозом печени.

Лечение

Лечение заболевания комплексное. Оно включает в себя удаление новообразования и пораженных тканей, а также назначение химио- и лучевой терапии (с целью дезактивации метастаз). Если опухоль небольших размеров и не прорастает сквозь стенки желчных протоков, ее убирают без части пораженного органа. В более сложных случаях необходима резекция доли печени (лобэктомия).

Часто холангиокарцинома выявляется на тех стадиях, когда она поражает соседние органы и ткани. При таком диагнозе проводится более радикальное вмешательство — операция Уиппла. Врач удаляет части печени, 12-перстной кишки и желудка, а также желчный пузырь с протоками, регионарные лимфоузлы и поджелудочную железу.

Консервативное лечение требуется после оперативного вмешательства или в тех случаях, когда оно противопоказано. Для химиотерапии используют 5-фторурацил в индивидуально подобранной дозе. Также проводят курсы с Цисплатином, Гемцитабином.

Прогнозы и профилактика

Прогноз выживания при холангиокарциноме неблагоприятный — у пациента есть около 14 месяцев. Если новообразование обнаружено вовремя и начато соответствующее лечение, жизнь больного можно продлить до 3–5 лет.

Основа профилактики заболевания — адекватная терапия тех патологий, которые могут сопровождаться злокачественным перерождением. Это склеротические процессы, камни в желчном пузыре, хронические воспалительные болезни толстого кишечника, гельминтозы.