Коллагеноз

Коллагенозы — группа иммунопатологических нарушений, объединенных общими патоморфологическими симптомами со стороны соединительной ткани (коллагенсодержащих волокон). Отличительным проявлением коллагенозов является длительное прогрессирующее течение и вовлечение в патологический процесс внутренних органов, эпидермиса, опорно-двигательной системы, сосудов.

Классификация

В медицине различают врожденный и приобретенный коллагеноз. Врожденная форма встречается в редких случаях и включает мукополисахаридозы, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, несовершенный остеогенез, синдром Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы подразделяют на большие и малые, исходя из масштабов поражения соединительной ткани. К числу больших относят системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермию. Они отличаются системным характером поражения и тяжестью прогноза. К малым относятся заболевания, которые не приносят значительных осложнений и протекают латентно (скрыто). Это ревматоидный полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасциит, системный васкулит и др.

Также различают переходные и смешанные формы диффузных патологий соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины

Врожденные коллагенозы связаны с наследственным нарушением обмена веществ или структуры коллагена. Менее изучена этиология приобретенной формы заболевания. Она рассматривается как мультифакторная иммунопатология, вызванная взаимодействием эндокринных и генетических факторов, а также влиянием окружающей среды.

Не исключается инфекционно-аллергическое происхождение коллагеноза. Диффузные нарушения соединительной ткани могут спровоцировать внутриутробные инфекции, стрептококки, стафилококки, вирусы парагриппа, краснухи, кори, простого герпеса, паротита, цитомегаловируса, Коксаки А, Эпштейна — Барр и др. Следует отметить связь коллагенозов с нарушениями эндокринно-гормональной регуляции: абортами, климаксом, началом менструального цикла, беременностью или родами.

Внешнесредовые факторы вызывают обострение скрыто протекающего коллагеноза. Такими пусковыми механизмами могут быть чрезмерная инсоляция, стресс, переохлаждение, травма, прием лекарственных препаратов, вакцинация и пр.

Симптомы

Несмотря на многообразие форм коллагенозов, в их развитии отмечаются общие черты: волнообразное течение с чередованием ремиссий и обострений, прогрессирование патологических изменений. Характерна необъяснимая нарастающая слабость, симптомы аллергии, повышение температуры тела выше 38 °С, стойкая лихорадка неправильного типа с профузным потом и ознобами. Общим признаком для всех форм считается мышечно-суставной синдром, включающий артралгии, миалгии, синовиты, миозиты, полиартриты, а также системный васкулит. Часто присутствуют поражения слизистых оболочек и кожного покрова: петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки и др.

Поражение сердца при коллагенозах сопровождается развитием перикардита, миокардита, артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, стенокардии, ишемии, кардиосклероза. Со стороны органов дыхания возможны плевриты, пневмониты, пневмосклероз, инфаркт легкого. Почечный синдром включает хроническую почечную недостаточность, протеинурию, гематурию, амилоидоз почек. Функциональные нарушения ЖКТ могут быть представлены желудочно-кишечными кровотечениями, диспепсией, приступами абдоминальных болей, симулирующими аппендицит, холецистит и др.

Диагностика

Диагноз «коллагеноз» ставится на основании анализа клинико-лабораторных признаков. Типично наличие в крови неспецифических маркеров воспаления: повышение α2-глобулинов, С-реактивного белка, фибриногена, СОЭ, серомукоида и др. Обязательно определяются иммунологические маркеры, характерные для каждой формы заболевания: ревматоидные и антинуклеарные факторы, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), антистрептолизина-0, антитела к одно- и двухспиральной ДНК, антитела к ядерным антигенам и др. Нередко для постановки диагноза прибегают к биопсии мышц, эпидермиса, почки, синовиальной оболочки суставов.

Для выявления степени и характера поражения внутренних органов применяются ультразвуковые методы диагностики. Обследование суставов и костей проводится посредством рентгенографии.

После сбора общей информации проводится дифференциальная диагностика разных форм коллагенозов. При необходимости пациента консультируют ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог и др.

Лечение

Борьба с коллагенозом требует длительной, поэтапной, нередко пожизненной терапии. Наиболее эффективными считаются следующие группы препаратов: цитостатики, стероидные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты золота, аминохинолиновые производные. Дозировка и продолжительность курсов определяется индивидуально с учетом возраста, особенностей организма пациента, типа патологии, тяжести и остроты ее течения.

В периоды обострений целесообразно использование экстракорпоральных методов гемокоррекции — гемосорбции, каскадной фильтрации плазмы, плазмафереза. Во время ремиссии рекомендована физическая реабилитация: лечебная физкультура, лекарственный электрофорез, магнитотерапия, ультразвук, ДМВ-терапия, ультрафонофорез, радоновые, сероводородные, углекислые лечебные ванны.

Осложнения и профилактика

Самыми распространенными осложнениями коллагеноза являются патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Чаще всего это разлитой некоронарогенный кардиосклероз, прогрессирующий пневмофиброз или пневмония, нарастающая дыхательная недостаточность, миокардиосклероз, нарушения сердечного ритма, прогрессирующая сердечная недостаточность.

При коллагенозе страдают кишечник и желудок. У больного может появиться сильная боль в животе, кровавая рвота и некроз стенок брюшной полости. При узелковом периартериите происходит поражение почек, вплоть до выраженной почечной недостаточности. Нередко развиваются нарушение зрения, сильные головные боли, а в тяжелых случаях — инфаркт мозга.

Для профилактики обострений заболевания требуется вовремя проходить диспансерное обследование, устранять очаги хронической инфекции, избегать переохлаждения, избыточной инсоляции и прочих провоцирующих факторов. Большое значение имеет правильное питание и отказ от вредных привычек.