Нейтропения

Нейтропения — заболевание, которое связано с уменьшением количества нейтрофилов в крови. Нейтрофилы, или полиморфноядерные лейкоциты, относятся к белым кровяным клеткам.

У детей до одного года чаще всего встречается хроническая доброкачественная нейтропения. Она характеризуется цикличностью течения, при которой уровень нейтрофилов может значительно понижаться, после чего самостоятельно поднимается до нормального значения. Доброкачественная нейтропения у детей обычно исчезает к 2-3-летнему возрасту.

Механизм развития и причины

Нейтрофилы являются главной клеточной системой защиты организма от бактериальной, вирусной и грибковой инфекции. Им принадлежит важная роль в борьбе организма с патогенными микроорганизмами и заживлении ран.

Созревают нейтрофилы в костном мозге на протяжении двух недель. Затем они поступают в кровоток и около шести часов циркулируют в поисках болезнетворных микроорганизмов. После обнаружения чужеродного агента, нейтрофилы прикрепляются к нему. Они продуцируют токсические вещества, с помощью которых убивают и переваривают патогенные микроорганизмы. Данный процесс сопровождает воспалительная реакция в месте инфицирования. Она проявляется покраснением и припухлостью кожи над местом воспаления, местным повышением температуры.

Нормальный уровень нейтрофилов составляет около 48-78% от числа всех лейкоцитов. Снижение общего уровня лейкоцитов означает и снижение количества нейтрофилов.

Нейтропения развивается в результате разрушения, объединения или снижения выработки нейтрофилов.

Существует множество причин нейтропении:

• вирусные, бактериальные или паразитарные заболевания, например, вирус Эпштейна Барра, малярия, туберкулез, ВИЧ;
• медицинские препараты, применение которых может привести к повреждениям костного мозга или непосредственно нейтрофилов, например, средства, используемые в химиотерапии;
• болезни костного мозга , такие как лейкоз, миелофиброз, апластическая анемия, миелодиспластический синдром — одна из наиболее частых причин нейтропении;
• значительный дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты;
• радиационное лечение;
• врожденные патологии выработки нейтрофилов или функций костного мозга, в частности, синдром Костмана;
• гиперспленизм — заболевание, при котором в увеличенной селезенке чрезмерно разрушаются клеточные элементы крови;
• аутоиммунное разрушение клеток нейтрофилов.

В некоторых случаях причина нейтропении у детей — недостаточно хорошая работа поджелудочной железы. Этот вид заболевания называют синдромом Швахмана-Даимонда-Оски.

Симптомы

При острой форме симптомы нейтропении могут возникнуть внезапно на протяжении нескольких часов или дней. Хроническая форма заболевания развивается постепенно в течение месяцев или даже лет.

Из-за отсутствия специфических признаков болезнь часто не диагностируют до тех пор, пока не появится инфекционное заболевание.

Симптомами нейтропении острой формы бывают повышение температуры тела, в некоторых случаях появление болезненных язв возле рта и заднего прохода. Часто данное заболевание сопровождается бактериальной пневмонией или другими тяжелыми инфекционными болезнями.

Доброкачественная нейтропения характеризуется более легким течением. Это связано с тем, что уровень нейтрофилов время от времени повышается до нормальных значений.

Наиболее тяжелые симптомы нейтропении фебрильной формы, которая характеризуется значительным понижением количества нейтрофилов в крови. У больного резко повышается температура тела до 39?С, появляется потливость, тремор, сильная слабость, озноб, нарушение сердечного ритма. В тяжелых случаях возможен сердечнососудистый коллапс.

Симптомами нейтропении у детей, страдающих синдромом Швахмана-Даимонда-Оски является небольшой рост и задержка умственного развития.

Диагностика и лечение

Основным методом диагностики нейтропении является клиническое исследование крови. Для определения причины развития болезни используют дополнительные методы исследования. Чаще всего применяют биопсию костного мозга.

Способ лечения нейтропении подбирают в зависимости от ее причины развития и тяжести протекания. Если причиной заболевания был прием лекарственных препаратов, по возможности их прекращают принимать.

Легкая форма болезни или доброкачественная нейтропения обычно не требуют терапии.

Тяжелая форма заболевания часто способствует быстрому развитию тяжелых инфекций. Больного необходимо срочно госпитализировать в стационарное отделение. В таком случае лечение нейтропении начинается с применения сильных антибактериальных препаратов. Пациента помещают в изолированное помещение, в котором поддерживают стерильные условия и периодически проводят облучение УФ лучами.

Для предотвращения снижения количества нейтрофилов больным часто назначают факторы роста, стимулирующие продуцирование лейкоцитов.

Если причиной болезни была аутоиммунная или аллергическая реакция, применяют кортикостероидные средства.

При всех формах заболевания в терапии используют препараты, повышающие иммунитет больного.

В случае, когда развитие нейтропении было спровоцировано увеличением селезенки, проводят ее удаление.

Иногда применяется хирургическое лечение нейтропении — пересадка (трансплантация) костного мозга. Данная операция проводится по строгим медицинским показаниям, так как имеет побочные эффекты. Ее проводят пациентам не старше двадцати лет.