Проказа

Проказа (лепра, болезнь Хансена) — хронический гранулематоз (воспаленные узелки); инфекционное заболевание, которое поражает преимущественно кожу и периферическую нервную систему.

Общая характеристика

Возбудитель проказы — Mycobacterium leprae — кислото- и спиртоустойчивая бактерия со специфическим циклом размножения и способностью сохранять длительную жизнеспособность вне человеческого организма. Источник инфекции — больной человек, основной путь передачи — воздушно-капельный, а при условии нарушения целостности кожи возможен и чрескожный путь заражения.

Тем не менее, заразиться проказой не так легко. Для этого требуется совпадение как минимум двух условий: длительный контакт с больным (например, совместное проживание) и иммуногенетическая неустойчивость к возбудителю заболевания.

В конце ХХ века учеными было доказано, что носителями инфекции кроме больного человека являются некоторые животные (броненосцы, обезьяны), рыбы, кроме того, возбудитель присутствует в почве и водоемах.

Сама микобактерия лепры не вызывает все ужасающие симптомы проказы, они развиваются после присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая, как правило, присутствует в травмированных лишенных чувствительности участках тканей.

Симптомы

Особенность болезни проказа — ее длительный инкубационный период, в среднем 3-7 лет. В течение многих лет (известны даже 40-летние инкубационные периоды), заболевание может никак не проявлять себя симптоматически.

В последующем латентном периоде симптомы проказы настолько размыты, что ее с легкостью можно перепутать с другим заболеванием или же вовсе не заметить.

Кроме того, спектр проявлений проказы в первую очередь зависит от формы заболевания: туберкулоидной или лепроматозной. При лепроматозной форме поражению подвергается в основном кожа человека, при туберкулоидной - преимущественно нервная система.

Возможные ранние симптомы проказы:

• недомогание, пониженная работоспособность, слабость, ощущение зябкости;
• нарушения чувствительности конечностей проявляющие себя онемением, покалыванием, ползаньем мурашек;
• изменение окраски кожи;
• кожные высыпания различной формы, размещения, размера и цвета;
• разнообразные узлы, папулы, бугры на кожных покровах;
• высыпания на слизистых оболочках;
• воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечение из него;
• выпадение ресниц и бровей;
• уменьшение сократительной способности мышц;
• нарушение поверхностной чувствительности как следствие частичного паралича периферических нервов;
• трофические изменения кожи неврогенного происхождения вплоть до возникновения трофических язв;
• различные сосудистые нарушения, мраморность кожи;
• нарушение потоотделения;
• увеличение паховых и подмышечных лимфатических узлов.

Все перечисленные выше симптомы проказы связаны с поверхностным поражением кожи, слизистых оболочек и нервных окончаний, а это объясняет тот факт, что возбудитель лепры «действует» в основном в контактируемых с воздухом тканях.

В случае отсутствия правильного диагноза и, соответственно, лечения проказа, продолжая маскироваться под дерматологические болезни, неизбежно прогрессирует.

В течение многих лет больной лечится от несуществующих заболеваний, тем временем тяжелая болезнь проказа медленно делает из него инвалида:

• искажает внешний вид, черты лица;
• образовывает нейротрофические язвы;
• поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо;
• атрофирует мышцы (особенно мышцы кисти);
• у мужчин провоцирует бесплодие и увеличение молочной железы;
• поражает глаза (вплоть до слепоты), провоцирует кератит, иридоциклит;
• поражает внутренние органы;
• провоцирует контрактуры кистей и стоп, невриты и параличи;
• рассасывает мягкие и твердые ткани конечностей.

Лечение

До ХХ века болезнь проказа оставалась неизлечимой. Несколько столетий ее лечили хаульмугровым маслом, которое, несмотря на весь «букет» побочных эффектов, помогало на время снимать симптомы и немного замедляло ее течение.

Но в середине ХХ века появилось свидетельство о первом удачном применении препарата сульфоновой группы под названием «Промин». С того времени сульфоновые препараты начали активно внедряться и применяться для лечения проказы. Общеизвестный факт о неизлечимости болезни утратил свою актуальность, большинство прокаженных после нескольких лет лечения становились здоровыми.

В конце ХХ века для достижения лучшего лечебного эффекта сульфоновые препараты стали комбинировать с антибиотиками. Таким образом, на сегодняшний день наиболее эффективной является комбинация сульфона «Дапсон» и антибиотиков «Рифимпицин» и «Клофазимин».

При правильно выбранной схеме лечения, в случае его своевременного начала больной проказой имеет все шансы стать здоровым человеком. В запущенных случаях болезнь вылечить можно, но ее последствия нередко оставляют человека инвалидом.

Проказа в современном мире

Проказа болезнь древняя, еще до н.е. люди умирали долгой мучительной смертью от нее. А во времена Средневековья эпидемии, которые сотрясали Европу и оставляли по себе тысячи калек, по своей масштабности не уступали эпидемиям чумы с ее опустошенными городами и кучами трупов. Можно без преувеличения сказать, что проказа — болезнь страшная, прокаженные, которые, по сути, гнили заживо, наводили ужас на здоровых людей. То время и дало начало так называемой лепрофобии — боязни прокаженых.

К счастью масштабные средневековые эпидемии, которые обрекали тысячи и миллионы людей жить в отшельничестве в мучительном ожидании смерти, при этом видеть и ощущать все ужасающие симптомы проказы, остались в прошлом. В наше время заболевание поддается успешному лечению, кроме того, можно с уверенностью сказать, что в течение многих лет люди выработали некий иммунитет к возбудителю лепры. По этой причине заболеваемость проказой не приобретает массовых масштабов.

В наше время заболевание встречается преимущественно в тропиках и субтропиках (Африка, Азия, Южная Америка), в странах с более холодным климатом проказа болезнь менее распространена. Так, например, в России функционирует четыре лепрозория, в которых лечится несколько сотен прокаженных. Тем временем официальная статистика США регистрирует каждый год 100 новых случаев заболевания. Согласно официальной статистике на сегодняшний день в тройке «лидеров» по масштабности распространения проказы Индия, Бразилия и Бирма.

Тем не менее, благодаря новым комбинациям и схемам лечения проказы, болезнь удалось полностью ликвидировать в более чем 100 странах мира.

Возможны ли в наше время масштабные эпидемии проказы? Такой ход событий не исключен в том случае, если возбудитель болезни генетически мутирует таким образом, что выработает лекарственную устойчивость и спровоцирует отсутствие иммунологического ответа на него.