Ретинобластома

Ретинобластома или рак сетчатки — это злокачественная опухоль глаз, которая развивается обычно в раннем детском возрасте из эмбриональных тканей.

Наиболее часто ретинобластома у детей диагностируется в двухлетнем возрасте. Первыми признаками заболевания является необычное свечение зрачка глаза, на которое обращают внимание родные ребенка. До пятилетнего возраста диагноз устанавливается практически у всех больных детей. Одинаково часто болеют и мальчики, и девочки. Крайне редко болезнь диагностируется у взрослых. У родителей, которые переболели ретинобластомой, здоровые дети рождаются редко.

Причины, формы и стадии ретинобластомы

В зависимости от причин и условий развития болезни различают две формы ретинобластом.

Наследственная ретинобластома. На данную форму приходится около 70% всех случаев заболевания. Ребенок получает мутированный ген, который провоцирует развитие опухоли. Злокачественное заболевание проявляется в раннем возрасте — до двух лет. Наследственная ретинобластома у детей обычно затрагивает оба глаза и развивается очень быстро. Со временем опухоль некротизируется (омертвление тканей), рассеивается, проникает в близлежащие ткани. Данная форма заболевания чаще всего встречается у детей, имеющих множественные пороки развития — кортикальный гиперостоз, расщелина мягкого неба, пороки сердечнососудистой системы. Такие дети имеют предрасположенность к развитию злокачественных опухолей, в частности, остеогенной саркомы (злокачественная опухоль, прорастающая из костной ткани).

Спорадическая (случайно возникающая) ретинобластома. Точная причина возникновения данной формы заболевания не установлена. Специалисты указывают на такие факторы риска развития болезни, как генномодифицированная пища и плохая экология. Спорадическая ретинобластома обычно поражает один глаз. Она проявляется значительно позже, чем наследственная форма, но лучше поддается лечению.

Специалисты выделяют две стадии ретинобластомы — эндофитную (внутриглазную) и экзофитную (экстраокулярную).

При эндофитной стадии ретинобластомы злокачественная опухоль захватывает глазное яблоко. При этом происходит повышение внутриглазного давления, отслоение сетчатки глаза, развивается глаукома, и, позже, слепота. У больного появляется тошнота, рвота, боли, в некоторых случаях развивается анорексия (утрата чувства голода).

При экзофитной стадии ретинобластомы злокачественный процесс затрагивает склеру, сосудистую оболочку. Затем опухоль проникает по зрительному нерву во внутричерепное пространство, захватывает центральную нервную систему. Метастазы поражают лимфатические узлы.

Иногда в одном глазу встречаются образования двух стадий роста.

Симптомы заболевания

Проявления симптомов ретинобластомы у детей зависит от размера опухоли и ее расположения.

Первым признаком заболевания является белый зрачковый рефлекс (лейкокория), который еще называют синдромом «кошачьего глаза». Данный симптом проявляется уже при достаточно большом размере опухоли или при опухолевом расслоении сетчатки. Опухолевая масса выпячивается за хрусталиком и становится видна через зрачок. Еще до проявления белого зрачкового рефлекса небольшие опухоли часто провоцируют потерю центрального, а затем, и бинокулярного (стереоскопического) зрения. В результате у больного развивается косоглазие, еще один симптом ретинобластомы. Благодаря тому, что косоглазие заметно окружающим, его выявляют у маленьких детей значительно чаще, чем потерю зрения.

Внутриглазная опухоль не вызывает боль, пока не появится воспаление или вторичная глаукома (повышение внутриглазного давления). К признакам ретинобластомы относятся боли, вызванные повышенным внутриглазным давлением.

На поздних стадиях развития ретинобластомы, когда злокачественные клетки распространяются по организму, у больного значительно ухудшается общее состояние, присутствуют симптомы общей интоксикации.

Диагностика и лечение ретинобластомы

Диагностировать ретинобластому можно на ранней стадии развития, еще до проявления первых симптомов. Врач-офтальмолог при осмотре может отчетливо увидеть опухоль даже небольшого размера.

Но для успешного лечения ретинобластомы необходимо определить степень распространения опухолевого процесса. Для этого проводят следующие диагностические исследования:

• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография;
• пункция костного мозга, проводится с целью обнаружения или исключения его поражения;
• ультразвуковое исследование брюшной полости;
• рентгенография легких, проводится с целью обнаружения возможных метастазов;
• исследования образцов крови, мочи для оценки работы внутренних органов.

При лечении ретинобластомы используют хирургический метод, лучевой метод и химиотерапию.

При опухолях небольшого размера хорошо себя зарекомендовали такие методы терапии, как фотокоагуляция и криотерапия. Фотокоагуляция — метод лечения при помощи лазерных лучей. При лечении криотерапией опухоли замораживают при помощи специального зонда, который применяют на склере (внешней поверхности глаза). При этом фотокоагуляцию применяют в случае поражения заднего отдела сетчатки, а криотерапию — в случае поражения переднего отдела сетчатки.

Хирургическое лечение ретинобластомы обычно заключается в удалении пораженного глаза (энуклеация). Оно проводится при больших размерах опухоли, разрастании ее сосудов, невозможности восстановления зрения. Глаз удаляют и отправляют на гистологическое исследование. Этот метод является наиболее эффективным в плане выживаемости пациента. Через 6-8 недель после операции проводят протезирование глаза.

Наиболее часто при лечении данного заболевания прибегают к лучевой терапии. Различают внешнюю и локализованную лучевую терапию. Ретинобластома очень радиочувствительная, что способствует высокой эффективности данного метода. Но излучение нередко приводит к поражению окружающих тканей глаза, появлению катаракты, развитию вторичных опухолей костей. Значительно ниже риск местных осложнений при использовании локализованной лучевой терапии.

Химиотерапия при ретинобластоме заключается в лечении противоопухолевыми средствами. С ее помощью можно уменьшить размеры опухоли, после чего появляется возможность для местного лечения (фотокоагуляции, криотерапии). Химиотерапия может быть общей или локальной, при которой препараты вводятся непосредственно в область возле опухоли.

Выбор метода лечения ретинобластомы определяет врач для каждого пациента индивидуально.