Саркома Капоши

Саркома Капоши — онкологическое заболевание, характеризующиеся множественными злокачественными новообразованиями на кожных покровах, лимфатических узлах, слизистой оболочке ротовой полости, внутренних органах.

Типы и формы болезни

Существует четыре основных типа заболевания:

1. Классический (идиопатический, европейский). Болеют в основном пожилые мужчины Европы, распространенность болезни среди женщин в несколько раз меньше. Несмотря на то, что классический тип саркомы Капоши называют болезнью пожилых, с каждым годом все чаще он наблюдается у молодых людей.
2. Эндемический (африканский). Характерен для жителей Центральной Африки, в частности для детей первого года жизни. Хроническая форма эндемического типа практически ничем не отличается от типа классического. Но его стремительная форма за считанные месяцы ведет к смерти больного человека.
3. Эпидемический (ассоциированный со СПИДом). Наиболее распространенный тип. Часто саркому Капоши называют болезнью ВИЧ-инфицированных. Действительно, наибольший риск возникновения и развития болезни присутствует именно у больных СПИДом.
4. Иммуносупрессивный (ятрогенный). Возникает спонтанно после или в процессе проведения иммуноподавляющей терапии. После окончания такой терапии достаточно часто наблюдаются случаи самопроизвольного излечения заболевания.

Каждому типу саркомы Капоши присуща острая, подострая или хроническая форма течения.

• Острое течение заболевания заканчивается летальным исходом, как правило, в пределах одного года после его диагностирования. Симптомы саркомы Капоши при ее остром течении очень бурно выражены. Большое количество опухолевых образований, которые превращаются в глубокие язвы, стремительно поражают организм человека, что приводит к невозможности выполнения организмом жизненно важных функций и его неминуемой смерти.
• Подострая форма. Выживаемость больных с данной формой болезни может достигать трех лет. Но при адекватном лечении подострую форму можно перевести в форму хроническую и добиться гораздо большего уровня выживаемости.
• Хроническая форма заболевания характеризируется умеренной локальной симптоматикой и длительным течением (10 и более лет). Лечение заболевания в ее хронической форме достаточно эффективно, можно добиться 15-20-летней выживаемости.

Причины и симптомы

Саркома Капоши — специфическое онкологическое заболевание. До сих пор ученые ищут тот онкоген, который ее вызывает. В любом случае, точно известно, что прямое отношение к возникновению и развитию болезни имеет вирус герпеса 8-ого типа в сочетании с низким противоопухолевым иммунитетом человека. Но, тем не менее, случаи заболеваемости известны и при высоком иммунитете человека.

Клиническая картина заболевания зависит от его типа.

Симптомы саркомы Капоши классического типа:

• на стопах, боковых поверхностях голени и кистях появляются красновато-синюшные или багрово-синюшные пятна с четкими границами (пятнистая стадия). При этом никакого особого дискомфорта больной не чувствует, только в отдельных случаях возможен зуд и жжение;
• через некоторое время пятна увеличиваются в размере (до 1 см) и приобретают вид отдельных элементов сферической формы - папул, слияние которых образовывает гладкие или шероховатые бляшки (папулезная стадия);
• при отсутствии адекватного лечения наступает опухолевая стадия. Она характеризируется преобразованием бляшек в единичные или множественные опухолевые элементы (до 5 см). Эти элементы (узлы) сливаются друг с другом, а со временем на их месте образовываются язвы.

В наше время классический тип заболевания достаточно часто принимает нетипичное агрессивное течение. К нетипичным симптомам саркомы Капоши классического типа относятся отеки и поражения слизистых оболочек.

Эндемический тип заболевания чаще всего носит стремительный характер и проявляет себя образованием язв на слизистых оболочках, лимфатических узлах, внутренних органах. В случае стремительного течения эндемического типа лечение саркомы малоэффективно и носит скорее паллиативный характер.

Симптомы эпидемического типа:

• В 95% больных наблюдаются маленькие вишневые или фиолетовые пятна (узелки, папулы) любой локализации. Чаще всего это кончик носа, полость рта, слизистые оболочки глаз, ушной проход, половые органы, ноги. Эти образования, как правило, не зудят и не болят;
• в 40% больных происходит практически бессимптомное поражение желудочно-кишечного тракта. Только в отдельных случаях возможны боль и кровотечения;
• в случае поражения паренхимы легких и слизистой бронхов (20-50% больных) возникает отдышка, кашель, тяжелое дыхание, кровохарканье.

Симптомы саркомы Капоши иммуносупрессивного типа почти всегда схожи с симптомами классического типа заболевания в его хронической форме. Как правило, пятна не трансформируются в опухолевые узлы, не распространяются на слизистые оболочки и внутренние органы.

Диагностика и лечение

Диагностика болезни включает в себя:

• осмотр пациента
• анализ клинической картины болезни
• гистологическое исследование (внутренняя и наружная биопсия) пораженных тканей организма
• в случае поражения внутренних органов необходимо проведение их ультразвукового исследования, гастроскопии, рентгенографии легких, КТ и МРТ необходимых участков.

Существуют два направления в лечении саркомы Капоши, а их выбор зависит от формы, типа и своевременности диагностики заболевания:

1. Местное и системное лечение. Проводится с целью предотвращения прогрессирования заболевания, улучшения качества и продления жизни больного, переведения острой формы болезни в хроническую.
2. Паллиативная терапия. Осуществляется с целью устранения симптомов саркомы Капоши, проводится при острых формах болезни в тех случаях, когда эффективность противоопухолевого лечения близка к нулю.

Местное лечение включает в себя:

• криотерапию жидким азотом
• хирургическое иссечение пораженных участков кожи
• внутриопухолевое введение химических препаратов
• местное облучение
• другие методы.

Прежде, чем начинать лечение важно провести иммунологический анализ крови, так как выбор методики лечения напрямую зависит от состояния иммунитета человека.

Системное лечение в виде химиотерапии, как правило, назначается пациентам с хорошим иммунологическим фоном. У пациентов с иммунодефицитом при применении химиотерапии наблюдается токсичное поражение костного мозга. Поэтому лечение саркомы Капоши у таких пациентов осуществляется менее токсичным способом, например, с помощью препарата проспидин.

Прогноз при острой и подострой форме болезни практически всегда неблагоприятный. Средняя выживаемость — 2 года. Кроме того, в подавляющем большинстве случаев случаются рецидивы.