Сирингомиелия

Сирингомиелия — хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга и в продолговатом мозге образуются полости. Заболевание неизлечимо, больным показана пожизненная симптоматическая и нейропротекторная терапия либо хирургическое дренирование полостей. Наследственная форма патологии чаще поражает мужчин в возрасте 25–40 лет. Приобретенная возникает в результате травмы спинного мозга, осложнения спинальной анестезии или туберкулезного поражения.

Причины

Точная причина заболевания неизвестна, но на этот счет есть несколько версий. Наиболее популярна теория нарушения развития нервной трубки. В норме во время внутриутробного роста в полостях головного мозга давление повышено, что способствует его дренированию в центральный канал спинного мозга и окружающее субарахноидальное пространство. Согласно теории, при сирингомиелии развитие нервной трубки нарушается, дренирование не происходит. Ликвор устремляется в центральный канал и сильно растягивает его. Такое растяжение сохраняется в течение всей жизни, сдавливает спинной мозг и вызывает медленное прогрессирование симптомов заболевания. Одновременно вокруг центрального канала формируются ликворные полости, которые тоже сдавливают спинной мозг.

Другие теории связывают происхождение заболевания с последствиями травм спины и хронического нарушения спинального кровообращения.

Если патологию связывают с нарушениями внутриутробного развития плода на этапе закладки ЦНС, это называют истинной сирингомиелией, или первичной. Такая форма носит наследственный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте 25–40 лет.

Если болезнь прогрессирует на фоне опухолей, травм, ранее перенесенных неврологических операций, гнойного или туберкулезного поражения оболочек головного мозга, ее причисляют ко вторичной сирингомиелии. Таковая наблюдается в 65% зафиксированных случаев. Полости при этом образуются на месте погибших нейронов.

Симптомы

Сирингомиелия вызывает три группы нарушений:

• сенситивные;
• сосудистые;
• двигательные.

Нарушения чувствительности связаны с тем, что полости образуются в задних рогах спинного мозга. Здесь располагаются нейроны, отвечающие за передачу болевых и температурных ощущений. Участки кожи, бесчувственной к этим раздражителям, охватывают туловище и руки. При одностороннем поражении зона имеет вид «полукуртки», при двустороннем — «куртки». Манифестацию симптомов провоцируют кашель, чихание и физическая нагрузка. Самые ранние симптомы включают потерю веса, слабость мелких мышц кистей рук и утрату чувствительности в них. Перед выпадением чувствительности пациента беспокоят боли, жжение, ощущение мурашек по телу, что иногда заставляет его обращаться к врачу. Но чаще такие больные консультируются у врача позже, когда из-за потери чувствительности начинают травмироваться и получать ожоги. Тактильность и ощущение положения частей тела относительно друг друга в пространстве (проприоцепция) сохраняются. В области между лопаток, а также в руках, грудной клетке и шее появляются характерные длительные тупые ноющие боли.

Неврологические нарушения при сирингомиелии редко затрагивают ноги и нижнюю часть туловища. Но зато возможны атипичные формы выпадения чувствительности в виде полосок, пятен, воротника, что наблюдается на лице, шее, животе. Рядом с такими участками могут соседствовать нормальные зоны. Еще один неврологический симптом — внезапные жгучие, острые или стреляющие боли.

Сосудистые нарушения обычно выражены ярко. В начале прогрессирования сирингомиелии это повышенная потливость верхней части туловища и лица. По мере развития патологии возникают сухость и шелушение кожи, ее утолщение и цианоз. Это приводит к образованию трещин и плохо заживающих язв. У больных также крошатся и ломаются ногтевые пластины. Заболевание провоцирует атрофию суставов и костей, вымывание кальция, отчего кости становятся хрупкими, подверженными переломам и трещинам. При тяжелом течении заболевания крупные суставы поражает артроз, иногда развивается искривление позвоночника. Кисти больного имеют характерный вид — множество рубцов и ран от давних ожогов, нагноения и свежие рубцы, иногда панариции. Если пустоты появляются в боковых рогах верхнегрудных сегментов спинного мозга, то кисти заметно утолщаются.

Нарушения движения связаны с парезом в мышцах кистей рук. Мелкая моторика становится затрудненной: больной с трудом застегивает пуговицы, захватывает мелкие предметы, зашнуровывает ботинки, пишет от руки. Постепенно развивается мышечная атрофия. По мере прогрессирования заболевания формируется характерная когтистая кисть. Сухожильные рефлексы постепенно снижаются и могут пропадать полностью. При поражении боковых отделов спинного мозга симптомы распространяются и на нижние конечности. При поражении шейного отдела развивается синдром Горнера (западение глазного яблока, расширение зрачка, опущение века).

Если полость формируется в стволе головного мозга, заболевание начинается с нарушения чувствительности лица, затем присоединяются сбои при речи, глотании, дыхании, атрофия языка, мягкого неба и половины лица. Дополнительная вторичная инфекция приводит к бронхопневмонии, урологическим заболеваниям. При такой форме патологии пациент может умереть от остановки дыхания.

Диагностика

При наличии характерных симптомов диагностика не вызывает затруднений. Уточнить диагноз и определить локализацию патологических полостей либо увеличение спинного мозга в размерах помогает МРТ. Если невозможно провести исследование, назначается миелография. Дополнительные методы диагностики включают УЗИ мозга, электроэнцефалограмму, реоэнцефалографию, иммунологическое исследование. Рентген позволяет выявить трофические проявления заболевания — участки остеопороза, разрушения костных элементов сустава.

Лечение

Лечение сирингомиелии может быть медикаментозным и симптоматическим. Консервативные методики, как правило, назначаются пожизненно.

Из препаратов пациенту показаны аминокислоты, витаминные комплексы, стимуляторы кровообращения в сосудах головного мозга, средства, улучшающие проводимость нервных импульсов, нейропротекторы, дегидратирующие препараты. Для купирования боли показаны анальгетики и ганглиоблокаторы. Курсы терапии повторяются 2–3 раза в год.

На начальной стадии заболевания применяются методы, подавляющие образование полостей. К ним относится рентгенотерапия, в ходе которой пораженные сегменты спинного мозга подвергают облучению и лечению радиоактивным йодом или фосфором.

При стремительном течении заболевания или яркой клинической картине принимается решение о хирургическом лечении сирингомиелии. Операция необходима для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга и удаления спаек. Хирургическое лечение может способствовать устранению боли и восстановлению чувствительности, но не гарантирует полного выздоровления.

Обычно заболевание прогрессирует медленно и не сказывается на продолжительности жизни, а пациенты долго сохраняют трудоспособность. Но если к патологии присоединяются инфекционные осложнения, то возможно развитие сепсиса. К летальному исходу приводит образование полостей в стволе мозга с вовлечением дыхательного центра и блуждающего нерва.

Не существует специфических мер профилактики сирингомиелии. Но при уже установленном диагнозе превентивные меры направлены на предупреждение прогрессирования заболевания. Пациенту необходимо беречь нечувствительные участки кожи от случайных порезов и ожогов.