Системная склеродермия

Системная склеродермия — тяжелое хроническое заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, при котором соединительная ткань уплотняется и твердеет. Данное заболевание поражает кожу, желудочно-кишечный тракт, почки, легкие, сердце. Чаще всего оно встречается у женщин 30-50 лет.

Причины

В наше время точные причины развития болезни неизвестны. Установлено, что начало заболевания вызывает сбой работы иммунной системы. При этом организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей. Из-за этого нарушается работа мелких сосудов, резко увеличивается производство коллагена. В результате образуются очаги уплотнения и атрофии (уменьшение объема и массы органов и тканей) пораженных участков.

Специалисты отмечают факторы, которые провоцируют развитие системной склеродермии:

• наследственная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям;
• работа, подразумевающая контакт с вредными веществами в течение длительного времени;
• перенесенные инфекционные и острые вирусные болезни;
• неблагоприятные факторы (вибрация, холод), воздействующие в течение долгого времени;
• нейроэндокринные расстройства организма;
• аллергические реакции.

Клиническая картина

Системная склеродермия отличается множественными симптомами, так как поражение кровеносных сосудов приводит к патологии всех органов и тканей организма.

Синдром Рейно - один из первых признаков болезни, который встречается у 95% заболевших. Он характеризуется преходящим спазмом мелких артерий и артериол (конечные мелкие разветвления артерий) пальцев верхних и нижних конечностей. Иногда бывает спазм мочек ушей и кончика носа. Во время приступа кожа становится бледной, затем — синюшной, при согревании краснеет. Побледнение и синюшность кожи сопровождает чувство холода и онемения, а покраснение — боль и покалывание. Иногда синдром Рейно может быть единственным проявлением болезни на протяжении нескольких лет.

Еще одним начальным симптомом системной склеродермии является отек пальцев и кистей. В некоторых случаях отек распространяется на лицо, предплечья, стопы, голени. Он может сохраняться несколько месяцев. Иногда отек может сопровождаться эритемой (сильное воспаление кожи в результате расширения капилляров). Натяжение кожи пальцев приводит к трудностям с их сгибанием и разгибанием. На подушечках пальцев, иногда и над костными выступами, могут образовываться язвы. Развивается атрофия подкожной клетчатки подушечек пальцев и на них формируются вдавленные рубцы.

У больных часто становится натянутой кожа лица, при этом сужается ротовая щель. Из-за этого им трудно есть, чистить зубы.

У большинства людей, страдающих системной склеродермией, наблюдается припухлость, тугоподвижность, болезненность пальцев рук и коленных суставов. В некоторых случаях появляется симметричный полиартрит (воспаление суставов), мышечная слабость, миозит (воспаление мышечных волокон).

Большая часть больных системной склеродермией имеет признаки поражения пищевода — отрыжку, чувство жжения или распирания в эпигастрии. Эти признаки усиливаются при наклоне вперед и в положении лежа. При данной болезни часто появляется рефлюкс-эзофагит (воспалительное поражение пищевода), который иногда приводит к кровотечению. Кроме того, появляются следующие симптомы поражения желудочно-кишечного тракта:

• неприятные ощущения или боль при глотании;
• метеоризм и боль в животе;
• частая диарея;
• похудание, анемия;
• недержание кала, выпадение прямой кишки.

Поражение легких является основной причиной смерти при системной склеродермии. Данная патология выявляется у большинства больных. Ее симптомами бывают сухой кашель, одышка при физической нагрузке. В тяжелых случаях у больного развивается бактериальная или вирусная пневмония, легочная гипертензия (закрытие просвета средних и мелких ветвей легочных артерий).

Системная склеродермия в некоторых случаях способствует развитию перикардита (воспаление наружной оболочки сердца), аритмиям, сердечной недостаточности, стенокардии, поражению миокарда.

У больных часто развивается почечная недостаточность. Это особенно характерно для больных с прогрессирующим обширным поражением кожи.

Кроме того, при системной склеродермии часто возникает гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы), невралгия тройничного нерва, цирроз печени.

Прогноз

Прогноз системной склеродермии зависит от характера ее течения. При остром течении болезни происходит быстрое нарастание симптоматики и развитие заболеваний внутренних органов и систем. Прогноз в таком случае неблагоприятный. Обычно через год после начала болезни наступает функциональное нарушение внутренних органов.

В случае подострого развития заболевания признаки нарастают медленно, но неуклонно. Поражения кожи, суставов, мышц развиваются быстро, при этом медленно формируется фиброз (замещение нормальной ткани на соединительную) внутренних органов. Прогноз системной склеродермии умеренно благоприятный. Он зависит от активности процесса и степени его развития.

Наиболее благоприятный прогноз системной склеродермии при хроническом течении болезни. Признаки нарастают медленно, иногда в течение десятков лет. При этом внутренние органы и системы долго не утрачивают свои функции.

Диагностика и лечение

Диагностика системной склеродермии учитывает присутствие большого и нескольких малых признаков, по системе, которая была разработана Американской Ревматологической Ассоциацией. Согласно данной системе, диагностическими признаками заболевания являются следующие:

• большой или основной признак — склеродермические поражения кожи туловища;
• малые или дополнительные признаки — фиброзное поражение легких, склеродактилия (поражение пальцев), синдром Рейно, рубцы на подушечках пальцев.

Лабораторные анализы включают исследование крови, мочи, обследование костей и суставов, внутренних органов и сердца.

Лечение системной склеродермии чаще всего симптоматическое, оно направлено на снижение активности развития болезни и облегчение состояния пациента.

При подостром и остром течении заболевания назначают высокие дозы противовоспалительных гормональных препаратов.

При хроническом течении применяют иммунокоррекцию, витаминотерапию, общеукрепляющие лекарства.

Для лечения системной склеродермии применяют лекарственные средства, размягчающие соединительные ткани.

Кроме того, используют препараты, которые улучшают функции микроциркулярного русла.

В комплексном лечении системной склеродермии большое значение отводится лечебной физкультуре и физиотерапии. Данные процедуры стимулируют обмен веществ в больных тканях, оказывают общеукрепляющее действие.