Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития головного мозга, при котором часть черепной коробки, содержащая мозжечок, деформирована или слишком маленькая. Это приводит к сдавливанию мозга и серьезным последствиям. Миндалины, или самая нижняя часть мозжечка, смещаются в верхнюю часть канала позвоночника. При вдавливании мозжечка в позвоночный канал происходит нарушение нормального оттока ликвора, функцией которого является защита спинного и головного мозга. Такое препятствие нормальной циркуляции ликвора провоцирует блокаду сигналов или скопление спинномозговой жидкости в спинном и головном мозге.

Аномалия Арнольда-Киари чаще всего обнаруживается случайно во время осуществления диагностических манипуляций при подозрениях на какие-то другие заболевания. Частота заболеваемости составляет от трех до восьми человек на сто тысяч населения. Что касается причин возникновения данной патологии, то они в нынешнее время все еще до конца не установлены. Лечение этого недуга заключается в хирургическом вмешательстве. Медикаментозные средства применяются только на ранних стадиях заболевания (для устранения некоторых симптомов).

Симптомы

При наличии этого недуга, как правило, наблюдаются некоторые из приведенных ниже клинических проявлений:

• Шипение, свист, гул, шум, звон в ушах (в одном или обоих), которые обычно усиливаются во время поворотов головы.
• Также может наблюдаться нистагм (непроизвольные подергивания глазных яблок).
• Следующий симптом аномалии Арнольда-Киари — достаточно чувствительная утренняя головная боль, которую провоцирует повышенный тонус мышц шеи или повышенное внутричерепное давление.
• Головокружение и шаткость, усиливающиеся при поворотах головы.

Более тяжелое течение синдрома Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:

• Тремор рук и ног, расстройства координации движений.
• Зрительные расстройства (приходящая слепота, двоение и проч.), которые в основном усиливаются в момент поворота головы.
• Помимо этого, у больных может отмечаться мышечная слабость конечностей, части лица и туловища.
• Еще одним распространенным симптомом аномалии Арнольда-Киари на поздних стадиях является непроизвольное или затруднительное мочеиспускание.
• Снижение уровня чувствительности одной или нескольких конечностей, части туловища и лица.
• Повороты головы могут спровоцировать потерю сознания.
• Также могут возникать состояния, которые приводят к инфаркту головного или спинного мозга.

Осложнения

Гидроцефалия. Избыточная жидкость, которая накапливается в головном мозге, требует размещения гибкой трубки (шунта) для отведения спинномозговой жидкости в какую-то другую часть организма.

Паралич. Как правило, параличи возникают при сдавливании спинного мозга. Они могут сохраняться даже после осуществления хирургического вмешательства.

Сирингомиелия. Временами у больных, которые страдают аномалией Арнольда-Киари, развивается патологический процесс, при котором в позвоночнике возникает аномальная полость или киста. После образования данная полость быстро наполняется жидкостью, что приводит к нарушениям функциональности спинного мозга.

Лечение

Лечение данного заболевания напрямую зависит от степени тяжести и состояния больного. Если выраженная симптоматика отсутствует, то доктора в качестве лечения аномалии Арнольда-Киари назначают наблюдение с регулярными осмотрами. Первичные клинические признаки (например, сильная головная боль) устраняются с помощью обезболивающих препаратов. Иногда людям с этой болезнью приносят значительное облегчение противовоспалительные средства. Прием таких препаратов может отсрочить или вообще предотвратить проведение хирургического вмешательства.

Самым эффективным и наиболее частым методом лечения данной патологии является оперативное вмешательство. Главной целью операции при аномалии Арнольда-Киари является стабилизация симптоматики, а также остановка прогрессирования патологических изменений в структуре мозга и позвоночника. Положительный результат успешного исхода хирургического вмешательства — это снижение мозжечкового и спинномозгового давления, восстановление нормального оттока ликвора.

Наиболее распространенной операцией при аномалии Арнольда-Киари является краниоэктомия или декомпрессия задней черепной ямки. При таких операциях удаляются небольшие фрагменты кости (из задней части черепа), вследствие чего снижается давление из-за обеспечения большего пространства для мозга. Данное хирургическое вмешательство занимает один–два часа. Что касается восстановительного периода, то он обычно не превышает недели.