Тимомегалия

Тимомегалия — это заболевание, при котором объем и масса вилочковой железы превышают показатели, характерные для определенного возрастного периода. Диагностируется патология преимущественно у мальчиков, как правило, у детей до года. Тимомегалия увеличивает риск развития эндокринных, аутоиммунных, аллергических и онкологических заболеваний, может привести к внезапной смерти младенца.

Причины

Спровоцировать развитие тимомегалии могут экзогенные, эндогенные факторы и их комбинация. К наиболее распространенным причинам относятся представленные ниже.

• Отягощенный акушерский анамнез матери — наличие выкидышей или абортов.
• Тяжелое течение беременности — токсикоз и гестоз, поздняя беременность и др.
• Наличие резус-конфликта матери и ребенка.
• Негативное воздействие на плод в период внутриутробного развития (употребление алкоголя, курение или прием недопустимых медикаментов).
• Патологии малыша в период новорожденности — родовые травмы, асфиксия, желтуха и др.

Виды и степени

Выделяют две формы заболевания — врожденную и приобретенную. При первичной тимомегалии вилочковая железа правильно сформирована, но ее размеры превышают норму. Такая патология сопровождается нарушением секреторной функции органа, дисфункцией эндокринной системы и гиперплазией лимфоидной ткани.

Приобретенная тимомегалия возникает в результате поражения эндокринных желез. Чаще всего причиной становятся травмы, гипокортицизм, опухолевые или воспалительные процессы в надпочечниках, головном мозге и др.

Различают три степени тимомегалии, которые определяются по рентгенологическому изучению и кардиотимикоторакальному индексу. Так, при 1-й степени КТТИ находится в пределах 0,33–0,37, а при рентгене тень от тимуса занимает ½ грудной клетки. При 2-й стадии КТТИ равно 0,37–0,42, а тень занимает ¾ площади. На 3-й стадии КТТИ превышает показатель в 0,42, а тень занимает более ¾ грудной клетки.

Симптомы

Остро проявляется тимомегалия у детей до года и сопровождается яркой клинической картиной. Малыши с таким заболеванием имеют крупные черты лица, округлое тело и увеличенные плечи, грудную клетку, ладони и стопы. Из-за слабой пигментации у больных детей бледная кожа, очень светлые глаза и волосы. Больные тимомегалией отличаются повышенным аппетитом и плохо развитой мускулатурой.

Если вилочковая железа значительно увеличена в размерах, она оказывает давление на соседние органы. Часто это приводит к развитию синдрома верхней полой вены, который проявляется набуханием вен на шее, ярким проявлением венозной сетки на спине, лице и груди, а также цианозом. При поражении трахеи у ребенка появляется кашель, одышка и повышается возбудимость.

Нарушения в работе эндокринной системы, спровоцированные тимомегалией, проявляются ожирением, сахарным диабетом, изменением гормонального фона и др.

Диагностика

Для обследования и постановки диагноза «тимомегалия» необходимо обратиться к педиатру, эндокринологу и детскому иммунологу. Прежде всего врачи внимательно изучают анамнез беременности и перинатального периода, историю болезни малыша и его конституционные данные.

С целью точной постановки диагноза проводится полное обследование пациента.

• Рентгенография грудной клетки выполняется с целью определения КТТИ (кардиотимикоторакального индекса). Так, в норме тень от вилочковой железы находится за тенью от сосудистого пучка и от сердца. При тимомегалии она занимает ½ или ¾ грудной клетки в зависимости от степени.
• УЗИ органов брюшной полости и надпочечников.
• УЗИ вилочковой железы дает возможность оценить размер и вес органа, а также с максимальной точностью определить степень заболевания.
• Биохимический анализ крови. На наличие тимомегалии указывает недостаточное количество зрелых В-клеток, снижение кортизола, АКТГ, IgG и IgА, а также повышение СТГ, ТТГ, IgM и IgE.

Лечение

При небольшом увеличении тимуса в лечебной терапии нет необходимости. Родителям рекомендуется поддерживать грудное вскармливание или обеспечить малышу правильное искусственное питание, избегать сильных стрессов и переживаний, а также ограничить контакт с инфекционными больными.

Лечебная терапия тимомегалии в более сложной ситуации зависит от общего состояния здоровья и назначается только иммунологом после проведения полного обследования. Детям, которые часто болеют, показан прием биостимуляторов и адаптогенов. Для коррекции иммунитета применяется экстракт тимуса крупного рогатого скота.

При тяжелом течении болезни и в период подготовки к оперативному вмешательству проводится курс глюкокортикостероидов — Преднизолона или Гидрокортизона.

Детям с тимомегалией 3-й степени не рекомендуется проводить вакцинацию (кроме прививки от полиомиелита).

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев к 6 годам вилочковая железа приобретает нормальные размеры, соответствующие возрасту. Дети с тимомегалией стоят на диспансерном учете у эндокринолога, педиатра и иммунолога и должны регулярно проходить профилактическое обследование.

Предупредить болезнь позволит тщательное планирование зачатия ребенка, ведение здорового образа жизни во время беременности и профилактика развития патологий во время родов и в период новорожденности.